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Opéré à cœur ouvert à 4 mois

Le garçon de Longueuil avait de sévères malformations aux poumons et au cœur

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Photo Hugo Duchaine Adam, entouré de ses parents, Alexandre Richer et Pascale Stabile, n’a que le quart d’un poumon à cause d’une malformation.

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Souriant, enjoué et débordant d’énergie, Adam Richer ne laisse rien paraître de sa rare maladie. Pourtant, le garçon de 4 ans n’a que le quart d’un poumon qui fonctionne, comme s’il respirait avec une paille dans la bouche et le nez bouché.

Même s’il a été hospitalisé pendant de longs mois, quand on lui demande s’il aime aller à l’hôpital, Adam répond que oui.

« Il y a beaucoup de jouets », dit-il avec un large sourire.

Le garçon de Longueuil est né avec le méconnu syndrome de cimeterre, qui cause des malformations des poumons et du cœur. Deux semaines après sa naissance, où tout semblait normal, son état s’est vite dégradé.

Une résonance magnétique a notamment montré que son poumon droit n’était pas du tout connecté à son cœur. Le sang pouvait s’y rendre, mais pas en sortir.

« C’était comme une rivière bloquée qui se met à déborder partout autour », explique son père Alexandre Richer. Il devenait alors urgent d’opérer Adam à cœur ouvert.

« À chaque test, c’était une mauvaise nouvelle [...] le monde s’écroule, c’est un choc quand tu apprends ça », se souvient sa mère Pascale Stabile. « Mais il fallait rester forts et positifs », poursuit M. Richer.

Tout était loin d’être gagné pour le jeune Adam. Son chirurgien refusait même de l’opérer, craignant qu’il ne survive pas à l’intervention chirurgicale. L’avis d’un spécialiste à Philadelphie a même été demandé.

Le tout pour le tout

Ce dernier a proposé une marche à suivre qui a convaincu son médecin à Montréal. Il fallait raccorder le plus de veines et d’artères possible dans ses poumons.

« On a tenté le tout pour le tout, parce qu’il n’y avait rien d’autre à faire », dit sa mère.

Mais l’après-opération a été tout aussi difficile pour la famille. Les parents ne pouvaient même pas toucher leur fils gardé en coma artificiel, pour s’assurer qu’il ne se réveille pas, car un simple mouvement aurait pu défaire les raccords. Il avait alors 4 mois.

Adam a aussi dû être sevré des puissants opioïdes qu’il prenait après l’opération.

À quatre ans, avec un léger retard de développement, Adam est très sensible aux infections pulmonaires. Mais ses parents ont commencé à l’envoyer à la garderie pour qu’il ait une vie normale.

« On prend chaque petite victoire, au jour le jour », dit Mme Stabile à propos de son petit miracle.

La malformation la plus complexe

Les malformations au cœur et aux poumons d’Adam Richer étaient les plus complexes jamais vues par la cardiologue Marie-Josée Béland.

« Parmi les rares jeunes nés avec [le syndrome de cimeterre], il avait la pire complexité, presque incompatible avec la vie à long terme », lance la médecin de l’Hôpital de Montréal pour enfants.

Elle souligne que les veines pulmonaires et les artères pulmonaires d’Adam ne se rendaient pas où elles le devaient. Ses bronches pulmonaires droites n’étaient pas non plus au bon endroit. Il y avait aussi un gros trou entre les deux ventricules de son cœur.

Épatant

C’était si complexe, qu’il était impossible de tout réparer.

« On ne pouvait pas remettre les bronches à la bonne place », donne-t-elle comme exemple. Ainsi, même après la chirurgie à cœur ouvert, il lui reste encore des anomalies.

« Ce qui est épatant, c’est qu’il peut vivre avec », poursuit la Dre Béland.

Le défi reste de maintenir son hypertension pulmonaire sous contrôle, ce qui a fonctionné jusqu’à maintenant avec des médicaments.

Par contre, c’est un problème qui peut resurgir à tout moment et qui doit être surveillé de près.

Si loin

« C’est un jeune homme dont je n’aurais jamais cru qu’il se serait rendu si loin », dit sa cardiologue, épatée par Adam et ses parents.

« On le sait, quand Adam vient [à l’hôpital], parce qu’il en a, de l’énergie ; sa présence se fait sentir », ajoute-t-elle en riant.

Adam Richer

4 ans, Longueuil

  • Syndrome de cimeterre
  • Hôpital de Montréal pour enfants (CUSM)

« Parmi les rares jeunes nés avec [le syndrome de cimeterre], il avait la pire complexité »

– Dre Marie-Josée Béland