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Une maladie très rare et méconnue dans la mire des chercheurs

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La paralysie supranucléaire progressive, une maladie dégénérative du cerveau très rare qui ne touche que six personnes sur 100 000, affecte environ 500 Québécois.

Parmi eux, on retrouve Sylvain Lebel, qui a commencé à éprouver les premiers symptômes en 2016.

Selon son épouse Louise Fournier, il a commencé par avoir de la difficulté à finir certaines phrases. Puis, sa situation s'est rapidement détériorée. Aujourd’hui, il ne marche presque plus, il a des problèmes d'équilibre et d'attention, sa vue baisse et il ne peut presque plus parler.

«Au printemps dernier, il parlait. Il y a des mots qui étaient difficiles. Là, il tombe de plus en plus, parce que c'est ça, les déplacements sont difficiles», a raconté Mme Fournier à TVA Nouvelles.

Au début, la maladie est difficile à reconnaître, plusieurs symptômes se rapprochant de la maladie de Parkinson et de l'Alzheimer.

«Ce qui est central, c'est le problème d'équilibre, a expliqué Antoine Duquette, neurologue au CHUM. C'est souvent la raison pour laquelle les patients viennent nous voir. Plusieurs patients vont tomber tous les jours.»

«Le diagnostic repose sur l'examen clinique, avec toutes les limites qu'on connaît à notre capacité à identifier la maladie», a ajouté Dr Duquette.

La paralysie supranucléaire progressive s'attaque aux neurones. Une perte de ceux-ci dans les lobes frontaux peut éventuellement occasionner des problèmes cognitifs et des problèmes de comportement.

Il n'y a pas de traitement efficace de la maladie, qui peut apparaître après 40 ans, autant chez les femmes que chez les hommes. Elle n'est pas héréditaire, mais des prédispositions génétiques et l'environnement pourraient être en cause.

Les chercheurs espèrent trouver un remède pour contrer la protéine tau, qui s'accumule dans les cellules nerveuses du cerveau des patients et cause de plus en plus de dommage.

«La protéine tau subit des modifications, ce qui l'amène à s'accumuler, souligne Nicole Leclerc, chercheuse au Centre de recherche du CHUM. Et ça, cette accumulation-là de la protéine tau est toxique pour les neurones, et donc, ça conduit à une mort neuronale.»

«C'est certain que lorsque les gens sont rendus des problèmes de déglutition significatifs, qu'ils sont à risque de pneumonie, c'est ce qui est la principale cause de morbidité et, éventuellement, de mortalité», a indiqué Antoine Duquette.

Le CHUM tente de rejoindre le plus grand nombre possible de personnes atteintes de cette maladie pour poursuivre ses recherches et tiendra une journée d'information, samedi, à Montréal.